ABSTRACT
RESUMEN La transformación cavernomatosa de vena porta es una condición caracterizada por la formación de una red de venas colaterales dilatadas a lo largo de una vena porta previamente trombosada. Es considerada una entidad de baja frecuencia y se presenta más comúnmente en población pediátrica. Presentamos el caso de una mujer adulta con diagnóstico de transformación cavernomatosa de vena porta, originado como consecuencia de una trombocitemia esencial oculta. Como medida terapéutica a la hipertensión portal se realizó una ligadura endoscópica de várices gastroesofágicas en múltiples oportunidades sin resultados positivos. No se practicó derivación portosistémica por la presencia de abundantes colaterales. Finalmente, se realizó una esplenectomía, posterior a lo cual se logró evidenciar una trombocitemia esencial. La paciente evolucionó con múltiples complicaciones médico-quirúrgicas, que la llevaron a una falla multisistémica y posterior fallecimiento. No existen datos de prevalencia regional ni se han reportado casos de transformación cavernomatosa de vena porta asociado a trombocitemia esencial por lo que consideramos de gran importancia dar a conocer este caso, de modo a poder ayudar a establecer con mayor precisión y rapidez el diagnóstico y tratamiento de esta rara entidad.
ABSTRACT Cavernous transformation of the portal vein is a condition characterized by the formation of a network of dilated collateral veins along a previously thrombosed portal vein. It is considered a low-frequency entity and occurs more commonly in the pediatric population. We present the case of an adult woman with a diagnosis of cavernous transformation of the portal vein, originated as a consequence of occult essential thrombocythemia. As a therapeutic measure for portal hypertension, endoscopic ligation of gastroesophageal varices was performed on multiple occasions without positive results. Portosystemic bypass was not performed due to the presence of abundant collaterals. Finally, a splenectomy was performed, after which essential thrombocythemia was evidenced. The patient evolved with multiple medical-surgical complications, which led to multisystem failure and subsequent death. There are no regional prevalence data, nor have there been reports of cavernous transformation of the portal vein associated with essential thrombocythemia, for which reason we consider of great importance to make this case known, in order to help establish the diagnosis and treatment of this rare entity with greater precision and speed.